what is mitochondria and its function in Hindi

इस लेख में, हम देखेंगे कि माइटोकॉन्ड्रिया कैसे काम करता है, वे कैसे दिखते हैं, और समझाएंगे कि जब वे अपना काम सही तरीके से करना बंद कर देते हैं तो क्या होता है।

माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं? (What are mitochondria?)

माइटोकॉन्ड्रिया झिल्ली-बाध्य कोशिका अंग (माइटोकॉन्ड्रियन, एकवचन) हैं जो कोशिका की जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं को शक्ति देने के लिए आवश्यक अधिकांश रासायनिक ऊर्जा उत्पन्न करते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा उत्पादित रासायनिक ऊर्जा एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) नामक एक छोटे अणु में संग्रहित होती है। माइटोकॉन्ड्रिया में अपने स्वयं के छोटे गुणसूत्र होते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया अन्य कार्यों में भी शामिल होते हैं, जैसे कि कोशिकाओं और कोशिका मृत्यु के बीच संकेत, अन्यथा एपोप्टोसिस के रूप में जाना जाता है।

माइटोकॉन्ड्रिया आरेख (Mitochondria Diagram)

माइटोकॉन्ड्रिया का क्या कार्य है? (What is the function of mitochondria?)

माइटोकॉन्ड्रिया झिल्ली से बंधे हुए अंग हैं जो लगभग सभी यूकेरियोटिक कोशिकाओं में मौजूद होते हैं। सेलुलर ऊर्जा उत्पादन को व्यवस्थित करने के लिए जिम्मेदार, वे जीवन के रखरखाव और कोशिका मृत्यु के द्वारपाल के लिए केंद्रीय हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना

माइटोकॉन्ड्रिया छोटे होते हैं, अक्सर 0.75 और 3 माइक्रोमीटर के बीच होते हैं और माइक्रोस्कोप के नीचे तब तक दिखाई नहीं देते जब तक कि वे दागदार न हों।

अन्य ऑर्गेनेल (कोशिका के भीतर लघु अंग) के विपरीत, उनके पास दो झिल्ली होते हैं, एक बाहरी और एक आंतरिक। प्रत्येक झिल्ली के अलग-अलग कार्य होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया अलग-अलग डिब्बों या क्षेत्रों में विभाजित होते हैं, जिनमें से प्रत्येक अलग-अलग भूमिकाएँ निभाते हैं।

कुछ प्रमुख क्षेत्रों में शामिल हैं:

बाहरी झिल्ली: छोटे अणु बाहरी झिल्ली से स्वतंत्र रूप से गुजर सकते हैं। इस बाहरी हिस्से में पोरिन नामक प्रोटीन शामिल होते हैं, जो चैनल बनाते हैं जो प्रोटीन को पार करने की अनुमति देते हैं। बाहरी झिल्ली भी कई प्रकार के कार्यों के साथ कई एंजाइमों को होस्ट करती है।

इंटरमेम्ब्रेन स्पेस: यह आंतरिक और बाहरी झिल्लियों के बीच का क्षेत्र है।

आंतरिक झिल्ली: इस झिल्ली में प्रोटीन होते हैं जिनकी कई भूमिकाएँ होती हैं। चूंकि आंतरिक झिल्ली में छिद्र नहीं होते हैं, यह अधिकांश अणुओं के लिए अभेद्य है। अणु केवल विशेष झिल्ली ट्रांसपोर्टरों में आंतरिक झिल्ली को पार कर सकते हैं। आंतरिक झिल्ली वह जगह है जहां सबसे अधिक एटीपी बनता है।

क्राइस्ट: ये भीतरी झिल्ली की तह होती हैं। वे झिल्ली के सतह क्षेत्र को बढ़ाते हैं, इसलिए रासायनिक प्रतिक्रियाओं के लिए उपलब्ध स्थान में वृद्धि करते हैं।

मैट्रिक्स: यह आंतरिक झिल्ली के भीतर का स्थान है। सैकड़ों एंजाइमों से युक्त, यह एटीपी के उत्पादन में महत्वपूर्ण है।

विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया की अलग-अलग संख्या होती है। उदाहरण के लिए, परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में बिल्कुल भी नहीं होता है, जबकि यकृत कोशिकाओं में 2,000 से अधिक हो सकते हैं। ऊर्जा की उच्च मांग वाली कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या अधिक होती है। हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं में लगभग 40 प्रतिशत कोशिका द्रव्य माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा ग्रहण किया जाता है।

यद्यपि माइटोकॉन्ड्रिया अक्सर अंडाकार आकार के जीवों के रूप में खींचे जाते हैं, वे लगातार विभाजित (विखंडन) और एक साथ बंधन (संलयन) कर रहे हैं। तो, वास्तव में, ये अंग हमेशा बदलते नेटवर्क में एक साथ जुड़े हुए हैं।

इसके अलावा, शुक्राणु कोशिकाओं में, माइटोकॉन्ड्रिया मध्य भाग में सर्पिल होते हैं और पूंछ की गति के लिए ऊर्जा प्रदान करते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया PDF हिंदी में(Mitochondria pdf in Hindi)

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (Mitochondrial DNA)

• यद्यपि हमारे अधिकांश डीएनए प्रत्येक कोशिका के केंद्रक में रखे जाते हैं, माइटोकॉन्ड्रिया का डीएनए का अपना सेट होता है। दिलचस्प बात यह है कि माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) बैक्टीरिया डीएनए के समान है।
• एमटीडीएनए 37 जीनों में कई प्रोटीन और अन्य सेलुलर समर्थन उपकरण के लिए निर्देश रखता है।
• हमारी कोशिकाओं के नाभिक में संग्रहीत मानव जीनोम में लगभग 3.3 बिलियन बेस पेयर होते हैं, जबकि mtDNA में 17,000 से कम होते हैं।
• प्रजनन के दौरान, बच्चे का आधा डीएनए उसके पिता से और आधा उसकी माँ से आता है। हालांकि, बच्चा हमेशा अपनी मां से अपना एमटीडीएनए प्राप्त करता है। इस वजह से, आनुवंशिक रेखाओं का पता लगाने के लिए mtDNA बहुत उपयोगी साबित हुआ है।

उदाहरण के लिए, एमटीडीएनए विश्लेषणों ने निष्कर्ष निकाला है कि मनुष्यों की उत्पत्ति अपेक्षाकृत हाल ही में अफ्रीका में हुई है, लगभग 200,000 साल पहले, एक सामान्य पूर्वज से उतरा, जिसे माइटोकॉन्ड्रियल ईव के रूप में जाना जाता है।

माइटोकॉन्ड्रिया की खोज (Discovery oF Mitochondria)

माइटोकॉन्ड्रिया को अक्सर कोशिका के पावरहाउस के रूप में संदर्भित किया जाता है, जिसे पहली बार 1857 में फिजियोलॉजिस्ट अल्बर्ट वॉन कोलिकर द्वारा खोजा गया था, और बाद में 1886 में रिचर्ड ऑल्टमैन द्वारा बायोब्लास्ट्स लाइफ जर्म्स को गढ़ा गया था। बारह साल बाद कार्ल बेंडा द्वारा ऑर्गेनेल का नाम बदलकर माइटोकॉन्ड्रिया रखा गया।

माइटोकॉन्ड्रियल रोग क्या हैं? (What are Mitochondrial Diseases?)

माइटोकॉन्ड्रियल रोग पुरानी दीर्घकालिक आनुवंशिक अक्सर विरासत में मिली विकार हैं जो तब होती हैं जब माइटोकॉन्ड्रिया शरीर को ठीक से काम करने के लिए पर्याप्त ऊर्जा का उत्पादन करने में विफल रहता है। विरासत में मिला मतलब माता-पिता से बच्चों को विकार पारित किया गया था। माइटोकॉन्ड्रियल रोग जन्म के समय मौजूद हो सकते हैं, लेकिन किसी भी उम्र में भी हो सकते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल रोग शरीर के लगभग किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकते हैं, जिसमें मस्तिष्क की कोशिकाएं, तंत्रिकाएं, मांसपेशियां, गुर्दे, हृदय, यकृत, आंखें, कान या अग्न्याशय शामिल हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन तब होता है जब माइटोकॉन्ड्रिया किसी अन्य बीमारी या स्थिति के कारण काम नहीं करता है। कई स्थितियां माध्यमिक माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन का कारण बन सकती हैं और अन्य बीमारियों को प्रभावित कर सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• अल्जाइमर रोग
• मांसपेशीय दुर्विकास
• लौ गहरीग के रोग
• मधुमेह
• कर्क

माध्यमिक माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन वाले व्यक्तियों को प्राथमिक आनुवंशिक माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी नहीं होती है और उन्हें चल रहे विकास या लक्षणों के बिगड़ने के बारे में चिंतित होने की आवश्यकता नहीं है।

माइटोकॉन्ड्रिया के बारे में तथ्य (Facts About Mitochondria)

• माइटोकॉन्ड्रिया रंगहीन अंग हैं; इसलिए, उन्हें माइक्रोस्कोप के नीचे तब तक नहीं देखा जा सकता जब तक कि उन्हें रंगा न जाए। तो, रिचर्ड ऑल्टमैन ही थे जिन्होंने माइक्रोस्कोप के तहत इन ऑर्गेनेल का इस्तेमाल किया और डाई और अवलोकन किया और समझाया कि ये संरचनाएं सेलुलर गतिविधि की मूल इकाइयाँ हैं। 1898 में, कार्ल बेंडा ने इन जीवों के लिए ‘माइटोकॉन्ड्रिया’ शब्द गढ़ा।
• लाल रक्त कोशिकाओं या आरबीसी में माइटोकॉन्ड्रिया की कमी होती है। चूंकि आरबीसी शरीर में परिवहन के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं करता है, इसलिए उनके पास माइटोकॉन्ड्रिया नहीं होता है। इसके बजाय, वे ग्लाइकोलाइसिस नामक एक अलग रासायनिक प्रक्रिया से ऊर्जा प्राप्त करते हैं।
• माइटोकॉन्ड्रिया में बैक्टीरिया के साथ बहुत सी विशेषताएं समान होती हैं।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (Frequently Asked Questions)

1. माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं?

माइटोकॉन्ड्रिया एक झिल्ली से बंधे हुए अंग हैं जो सभी यूकेरियोटिक कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में मौजूद होते हैं। यह कोशिका की मुख्य ऊर्जा मुद्रा एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

2. माइटोकॉन्ड्रिया को कोशिका का पावरहाउस क्यों कहा जाता है?

माइटोकॉन्ड्रिया सेल ऑर्गेनेल हैं जो एटीपी, सेल की ऊर्जा मुद्रा के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं।

3. माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना का संक्षेप में वर्णन करें।

माइटोकॉन्ड्रिया एक छड़ के आकार का, दोहरी झिल्ली वाला अंग है। यह पादप कोशिकाओं और जंतु कोशिकाओं दोनों में पाया जाता है।

4. क्राइस्ट क्या हैं?

माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली में कई तह होते हैं। ये तह एक स्तरित संरचना बनाते हैं जिसे क्राइस्टे कहा जाता है।

5. माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स क्या है?

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स एक चिपचिपा तरल पदार्थ होता है जिसमें एंजाइम, राइबोसोम, अकार्बनिक आयन, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, न्यूक्लियोटाइड कॉफ़ैक्टर्स और कार्बनिक अणुओं का मिश्रण होता है।

6. माइटोकॉन्ड्रिया के क्या कार्य हैं?

माइटोकॉन्ड्रिया का प्राथमिक कार्य ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की प्रक्रिया के माध्यम से ऊर्जा का उत्पादन करना है। इसके अलावा, यह कोशिका की चयापचय गतिविधि को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार है। यह कोशिका गुणन और कोशिका वृद्धि को भी बढ़ावा देता है। माइटोकॉन्ड्रिया लीवर की कोशिकाओं में अमोनिया को भी डिटॉक्स करता है। इसके अलावा, यह एपोप्टोसिस या क्रमादेशित कोशिका मृत्यु में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

7. कुछ माइटोकॉन्ड्रियल विकारों का उल्लेख कीजिए।

एल्पर्स रोग, बार्थ सिंड्रोम, किर्न्स-सेयर सिंड्रोम।

इन्हें अवश्य देखें:

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